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内容介绍：地中海贫血是一种基因异常疾病，因此按照目前的治疗方法来说是不能够完全治愈的，目前地中海贫血除了吃药治疗，还有红细胞输入方法、铁螯合剂、造血干细胞移植三种治疗方法。由于造血干细胞移植有风险，移植费用也高，但是吃药治疗每年花费不是很贵，因此一般患者都会选择长期吃药来控制疾病。

2地中海贫血治疗新方式

然后再来说说地贫的遗传规律，如果夫妻双方一方正常，一方为地贫基因携带者，则后代可能为正常或轻型/中间型的基因携带者，即“夫妻一方地贫，他们的后代50%的机会是正常的，另外50%的机会是轻型地中海贫血。”

而依据地中海贫血严重程度分类来看，静止型和轻型地贫对生长发育、生活、工作均无明显影响，一般情况下无需治疗，但如果是中间型的地贫是否需要输血进行治疗。

地中海贫血有哪些危害

在临床上，地中海贫血分类复杂，临床表现个体差异较大，治疗方法及预后也不尽相同。

1.根据珠蛋白基因缺陷的类型不同，地贫主要分成α地贫和β地贫。根据临床症状不同，地贫又可分为静止型、轻型、中间型和重型。

静止型α地贫、轻型α地贫和轻型β地贫统称为地贫基因携带者，其生长发育、智力和寿命基本都不受影响，通常只在地贫筛查或家系调查时才被发现。

2.静止型或轻型地贫无贫血或仅有轻度贫血症状，不影响日常生活与工作，无需特殊治疗。

3.中间型地贫临床表现个体差异较大，贫血程度不一，多表现为中度贫血、疲乏无力、肝脾轻度或中度肿大、可有黄疸及不同程度骨骼改变，重者需要定期输血和排铁治疗。

4.重型地贫包括重型α地贫和重型β地贫，重型α地贫又称巴氏水肿胎（即HbBart胎儿水肿综合征），胎儿重度贫血、全身水肿、肝脾肿大，常于孕晚期胎死宫内或出生后数小时内死亡。

重型β地贫通常在出生后3-6个月开始出现症状，多表现为重度贫血、面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良，具有典型的地贫特殊面容：头颅变大、额部隆起、颧骨突出、鼻梁塌陷、眼距增宽等，如不进行规范性输血和排铁治疗，多在未成年前死亡。

在治疗上，轻型地贫患者一般无需治疗，而中间型和重型患者需采取输血、去铁治疗、切除脾脏、移植造血干细胞等治疗方式。

即使如此，患者也需做好心理准备，地中海贫血是因为基因缺失或突变引起的，目前世界上还没有根治的方法，现有的治疗方式只能减缓症状，达不到治愈的目的，将伴随终身。

即使目前仅有可能治愈中重度地贫的方法——造血干细胞移植，也会面临配型难、高风险、需低龄（3-5岁为移植的理想时期）和费用高的缺点。

地中海贫血如何治疗

地中海贫血，是一种比较常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病，同时也是一种易防难治的遗传性疾病。地中海贫血的临床症状不一，大多数表现为慢性进行性溶血性贫血。该病主要的临床症状有三种类型，分为轻型、中间型和重型。那么对于地中海贫血的治疗又应该怎样做呢？下面妈网百科为你整理了一些治疗地中海贫血的方法。

1、轻型的地中海贫血不需要特殊的治疗，但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。

2、红细胞输注

中间型和重型的的患者目前使用较多的方法还是输血和去铁治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫，不建议用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。具体的方法为：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好，对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

4、造血干细胞移植

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

5、铁螯合剂

常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。也可以加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，但是偶尔还是会发生轻微过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。